这个指标超过正常值8倍

出生才9天的宝宝命悬一线

医护人员坚守了3个多星期……

医护人员与患者母子交流。

在宁波大学附属妇女儿童医院新生儿重症监护病房(NICU)门口,胖嘟嘟的小龙宝(化名)正躺在母亲的怀抱,咕咚咕咚地喝着“特殊调制”的奶水,眨巴着眼睛好奇地望着前来接他出院的爸爸和外公外婆、爷爷奶奶。同3周多前入院时病情危重而命悬一线时相比,简直判若两人。

新生宝宝病情危重

9月下旬,出生刚满9天的龙宝突然出现皮肤蜡黄、食欲不佳、精神萎靡的情况。父母抱着他来到宁波大学附属妇儿医院,当时他们还没意识到宝宝的病情已经非常危重:皮肤黄染,刺激无任何反应,甚至哭声也没有了……

富有经验的NICU医生意识到,这是一个已经昏迷的危重患儿。很快,一系列的抢救措施有条不紊地展开:气管插管、机械通气、禁食、静脉补液支持……急救的同时,与病情相关的检查和化验也在同步进行。结果发现,小龙宝体内的血氨高达500μmol/L以上,血氨浓度严重超标。

据介绍,新生儿的血氨值一般高到72μmol/L左右就危险了。血氨值是人体内各种氨基酸分解与代谢产生的氨,由肠管吸收进入血液所产生的数值。人体血氨的正常值是18-72μmol/L,新生儿血氨的正常值是35以下。一旦超过正常范围,就说明高氨血症的发生。氨对中枢神经系统有高度毒性,肝脏又是唯一能解除氨毒性的器官,因为血氨浓度越高,影响时间越长,对中枢神经系统及肝脏等器官影响就越大。

小龙宝的昏迷,根源正是血氨浓度过高,表明孩子已处于代谢危象阶段,会迅速进入多器官衰竭,所以需要立即采取一切手段将血氨尽快降至正常。

腹膜透析联合肾脏替代治疗

NICU副主任李艳红在医务科协助下,紧急召集全院多学科会诊(MDT)。儿童重症监护病房、儿外科、麻醉科、小儿内分泌、神经内科等各科室专家迅速到位。经过评估讨论,专家们果断决定,采取腹膜透析联合连续性肾脏替代治疗(CRRT),来挽救孩子的生命。

据介绍,腹膜透析损伤小,操作简单,可为后续的CRRT治疗争取宝贵的时机。儿外科在20分钟内完成了腹膜透析置管,NICU医护立即开始腹膜透析治疗。

就在同一时间,NICU的CRRT团队成员接到通知后,迅速从家里赶回科室,启动CRRT工作。在超声引导下进行深静脉置管、配置透析液、抗凝剂、预约血制品,护理团队立即安装血液净化管路,进行管路预冲。

伴随着CRRT的启动,小龙宝的血液开始通过复杂的管道回路进行循环,所有医护人员都紧张地关注着孩子的各项指标,观察每一个细节,发现每一个可能存在的问题,及时进行针对性调整和处理,不敢有丝毫懈怠。

整整两天两夜,CRRT团队成员不敢离开科室一步,日夜关注着患儿的病情变化。终于,小龙宝的血氨降到了100μmol/L以下,各项指标也逐渐恢复正常。

经过两轮CRRT后,小龙宝顺利下机,病情也趋于稳定!最惊险的关卡终于过去,龙宝的危情暂时解除。但医务人员知道,想要康复,还必须找到龙宝高血氨的病因,否则,他以后依然会因高血氨而出现危险。

几天后,基因初步报告出炉,原来小龙宝患了一种叫做“鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)”的遗传代谢罕见病。该病的特征就是尿素循环受阻,体内氨蓄积,造成严重的脑损害及肝损害。

为防止体内的血氨再次升高,小龙宝就不能像普通宝宝那样吃正常的奶粉,而是需要严格控制蛋白质的摄入。在该院小儿内分泌科的指导下,NICU医护人员开始为顺利撤离呼吸机和循环支持的龙宝,启动特殊的肠内和肠外营养:特殊奶粉和普通奶粉的配比按克计算,肠内喂养逐步增加,肠外营养逐步撤离……

历经惊心动魄的3周,龙宝在医护人员的呵护下,终于顺利开始袋鼠式护理,重回妈妈的怀抱。出院时,龙宝的爸爸妈妈含着热泪向NICU医护人员送上锦旗深表感谢。他们知道,是这群医护人员坚守了3个多星期,才把宝宝从鬼门关拉了回来。

记者 程鑫 通讯员 马蝶翼 文/摄

2024-10-15 医护人员坚守了3个多星期…… 这个指标超过正常值8倍 2 2 宁波晚报 content_179103.html 1 3 出生才9天的宝宝命悬一线 /enpproperty-->